Síndrome de Balint y trombosis de senos venosos cerebrales: reporte de caso / Balint syndrome and cerebral venous sinus thrombosis: Case report

Introducción: El síndrome de Balint es un trastorno neurológico infrecuente, de etiología diversa, cuya presentación incluye la triada clásica de: simultagnosia, ataxia óptica y apraxia oculomotora, síntomas secundarios asociados a lesiones parieto-occipitales, con pronóstico variable según la etiología que se encuentre. A continuación, se reporta un caso secundario a una trombosis de senos venosos. Presentación del caso: Mujer de 66 años que ingresa a urgencias por cefalea aguda asociada a síntomas neurológicos progresivos con compromiso visual. Presentó tensión arterial elevada, simultagnosia, ataxia óptica y apraxia oculomotora. Los estudios imagenológicos reportaron hemorragia subaracnoidea por trombosis de seno sigmoideo izquierdo, por lo que se inició anticoagulación, antihipertensivo, con adecuada evolución del cuadro clínico. Discusión: A pesar de que el síndrome de Balint es un trastorno poco común, de etiología diversa, con escasos reportes a escala global, el caso comentado concordó con las características descritas en la literatura. El abordaje de la paciente en su atención inicial permitió la sospecha diagnóstica oportuna y la indicación de ayudas diagnósticas imagenológicas pertinentes. Tales ayudas soportaron un manejo temprano y la adecuada evolución y resolución del cuadro, en el contexto de la asociación del síndrome a una trombosis de senos venosos cerebrales (una etiología infrecuente). Conclusión: Mediante una historia clínica completa y minuciosa, junto a un adecuado examen neurológico, es posible hacer un acercamiento diagnóstico temprano que permita generar la sospecha del síndrome de Balint y la solicitud temprana de imágenes diagnósticas que orienten en el estudio de su etiología y manejo oportuno, con mejores desenlaces en el paciente.

Introduction: Balint Syndrome is a rare neurological disorder with multiple etiologies. The physical signs include a classic triad (simultagnosia, optic ataxia, and oculomotor apraxia). These symptoms are associated with parieto-occipital lesions, and the prognosis depends on the etiology. This article reports a case secondary to venous sinus thrombosis. Presentation of the case: A 66-year-old woman presented to the emergency room with acute headache associated with progressive neurological symptoms and visual impairment. She had high blood pressure, simultanagnosia, optic ataxia, and oculomotor apraxia. Imaging studies revealed subarachnoid hemorrhage due to thrombosis of the left sigmoid sinus, for which anticoagulation and antihypertensive therapy were started. The patient had a favorable clinical outcome. Discussion: Although Balint syndrome is a rare disorder of diverse etiology with few clinical cases reported globally, the case discussed here was consistent with the characteristics described in the literature. The patient's initial assessment allowed for timely diagnostic suspicion and appropriate imaging studies, which supported early management and the appropriate evolution and resolution of the condition, given the association of the syndrome with an uncommon cause as cerebral venous sinus thrombosis. Conclusion: A complete and thorough medical history, along with a proper neurological exam, can lead to an early diagnostic approach that raises suspicion of Balint's syndrome and prompts timely imaging studies to guide the investigation of its etiology and management, ultimately leading to better outcomes for the patient.

Causas de ataxia aguda en un hospital de tercer nivel de complejidad / Causes of acute ataxia at a tertiary level hospital

La ataxia es una alteración de la coordinación motora voluntaria y del control postural. Es una entidad poco frecuente en la infancia, siendo la principal causa de ataxia aguda descripta en la bibliografía, de origen inmunológico (post infecciosa), seguida de las intoxicaciones. Para el diagnóstico es fundamental una anamnesis detallada, cronología de los síntomas, antecedentes infecciosos o de contacto con sustancias tóxicas y un examen neurológico completo. El objetivo de nuestro estudio fue analizar retrospectivamente la causa de ataxia aguda como signo neurológico predominante en pacientes que consultaron en el Hospital Juan P. Garrahan. Diseño: Se trata de un estudio descriptivo, observacional, retrospectivo y de corte transversal. Población: niños de 1 a 18 años, con o sin patología previa conocida, que consultaron al servicio de emergencias del hospital por ataxia entre enero de 2013 y octubre de 2018. Método: recolección y análisis de historias clínicas comprendidas en esa fecha, con alteración en la marcha como síntoma de consulta. Resultados: de un total de 237 pacientes, la causa más frecuente de ataxia aguda fue la inmunológica (incluyendo en este grupo a las postinfecciosas y a las no asociadas a infección). Conclusión: En nuestro hospital con tercer nivel de atención, la causa más frecuente de ataxia aguda fue la inmunológica. En segundo lugar, las intoxicaciones y, en tercer lugar, las enfermedades neurológicas. (AU)

Ataxia is a disorder of voluntary motor coordination and postural control, which is rare in childhood. The main cause of acute ataxia described in the literature is immune-mediated inflammation (postinfectious), followed by intoxication. A detailed anamnesis, chronology of symptoms, history of infection or contact with toxic substances, and a complete neurological examination are essential in the diagnostic work-up. The aim of our study was to retrospectively analyze the cause of acute ataxia as a predominant neurological sign in patients who consulted at Hospital Juan P. Garrahan. Study design: A descriptive, observational, retrospective, cross-sectional study was conducted. Study population: children aged 1 to 18 years, with or without known previous disease, who presented to the hospital emergency department for ataxia between January 2013 and October 2018. Method: collection and analysis of medical records from that period of patients with gait disturbance as the reason for consultation. Results: out of a total of 237 patients, the most frequent cause of acute ataxia was immune-mediated inflammation (both post-infectious and noninfectious). Conclusion: In our tertiary care hospital, the most frequent cause of acute ataxia was immune-mediated inflammation. The second most frequent cause was intoxication and the third neurological diseases (AU)

Cómo enseñar neurología con el método de aprendizaje basado en equipo / How to Teach Neurology Using the Team-Based Learning Method

Introducción: La enseñanza de la neurología se ha enfrentado a dificultades hoy en día, por lo que ha surgido el término neurofobia, que caracteriza la dificultad y el miedo que los estudiantes de medicina refieren en todo el mundo cuando se trata del contenido de la neurología. Los estudios han demostrado que las estrategias elegidas tradicionalmente para la enseñanza son las principales causas de este fenómeno. La opción de metodologías como el aprendizaje basado en equipo representa una solución en este contexto. Objetivo: Argumentar cómo se implementa el Aprendizaje Basado en Equipo, sus características y cómo puede desarrollarse la enseñanza de neurología mediante este método. Métodos: Se realizó una revisión integradora, a través de la base de datos ERIC, MEDLINE, PUBMED y EBSCO, y mediante las palabras Aprendizaje, Estrategias de enseñanza, Aprendizaje en Equipo, neurología y Examen neurológico, entre 2002 y 2019. Los estudios se incluyeron si trataban sobre el beneficio del método de Aprendizaje Basado en Equipo de neurología, sus características y principios. Resultados: Se encontraron 14 artículos y revisiones sistemáticas, en los cuales el método se definió en cuanto a sus principios y beneficios para el Aprendizaje en neurología, lo que reiteró su papel como una solución para contextos en los que resultaba difícil aprender estos contenidos. Conclusiones: La aplicación de este método requiere, según la revisión, una adecuada planificación y desarrollo de instrumentos de evaluación. Los beneficios del método son evidentes, incluso, como una opción en la lucha contra la neurofobia(AU)

Introduction: Neurology teaching has faced difficulties nowadays, the reason why the term neurophobia has emerged, used to characterize any difficulty and fear that medical students worldwide report when it comes to Neurology-related content. Studies have shown that traditionally chosen teaching strategies are the main causes for this phenomenon. Methodological choices, such as team-based learning, represents a solution in this context. Objective: To argue how team-based learning is implemented, its characteristics and how Neurology teaching can be developed using this method. Methods: An integrative review was carried out, between 2002 and 2019, in the ERIC, MEDLINE, PUBMED and EBSCO databases, using the words aprendizaje [learning], estrategias de enseñanza [teaching strategies], aprendizaje en equipo [team learning], neurología [neurology] and examen neurológico [neurological examination]. The studies were included if they dealt with the benefit of the neurology team-based learning method, its characteristics and principles. Results: Fourteen articles and systematic reviews were found, in which the method was defined in terms of its principles and benefits for neurology learning, which reinforced its role as a solution for settings in which it was difficult to learn these contents. Conclusions: The application of this method requires, according to the literature review, adequate planning and development of evaluation instruments. The benefits of the method are evident, even as an option in the fight against neurophobia(AU)

Prevalence and characterization of pain in patients with Charcot-Marie-Tooth disease type 1A / Prevalência e caracterização da dor na doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1A

ABSTRACT Background: Charcot-Marie-Tooth disease type 1A (CMT1A) is the most common form of hereditary neuropathy. Objective: To investigate the prevalence and characteristics of pain in patients with CMT1A. Methods: Nineteen patients with a diagnosis of CMT1A were evaluated between September 2018 and October 2019, and other causes of neuropathy were ruled out. The following tools were used for the pain assessment: neurological assessment, LANSS, DN4, clinical evaluation, VAS, CMTNS2 and SF-36. Statistical analysis was performed using prevalence analysis, t test, chi-square test and Spearman's rho. Results: The prevalence of pain was 84.2% in the sample of this study, with moderate intensity and nociceptive characteristics according to the LANSS scale (75%) and clinical evaluation (50%), but differing from DN4, which found neuropathic pain in the majority of the patients (56.2%). Mixed pain was also observed in 43.7% of the patients, according to clinical criteria. There was a statistically significant correlation between pain intensity and SF-36, thus demonstrating that the lower the pain was, the lower the impairment was, in all domains. Conclusion: Pain is a prevalent and important symptom in CMT1A, with moderate intensity and nociceptive characteristics according to two tools, but neuropathic pain is also present, and there may even be a mixed pattern of pain. The correlation of the pain with SF-36 suggests that pain relief could provide improvements to the quality of life of these individuals.

RESUMO Introdução: A doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1 A (CMT1A) é a forma mais comum de neuropatia hereditária. Objetivo: Investigar a prevalência e as características de dor nos pacientes com a doença de CMT1A. Métodos: Dezenove pacientes com diagnóstico de CMT1A foram avaliados de setembro 2018 a outubro de 2019, e outras causas de neuropatia foram excluídas. As seguintes ferramentas foram utilizadas para avaliar a dor: avaliação neurológica, LANSS, DN4, avaliação clínica, EVA, CMTNS2 e SF-36. A análise estatística foi realizada pelo teste de análise de prevalência, bem como pelos testes T, do qui-quadrado e rô de Sperman. Resultados: A prevalência de dor foi de 84,2% na amostra do estudo, com intensidade moderada e características nociceptivas de acordo com a escala LANSS (75%) e a avaliação clínica (50%), diferentemente da escala DN4, que encontrou dor neuropática na maioria dos pacientes (56,2%). Dor mista também foi verificada em 43,7% dos pacientes, de acordo com os critérios clínicos. Houve significância estatística da correlação entre a intensidade da dor e o SF-36, demonstrando que quanto menor a dor, menor o comprometimento em todos os domínios. Conclusão: A dor é um sintoma prevalente e relevante na CMT1A, com intensidade moderada e características nociceptivas de acordo com duas ferramentas, mas dor neuropática também está presente, e ainda pode haver padrão misto de dor. A correlação da dor com SF-36 sugere que o alívio da dor pode proporcionar melhorias na qualidade de vida desses indivíduos.

No todo dolor de codo es epicondilitis / Not every elbow pain is epicondylitis

Pain located in the lateral aspect of the elbow is a common cause of consultation in the trauma consultation. The most common cause is "lateral epicondylitis," however there are several differential diagnoses that may require different management. There is a case of radial tunnel syndrome secondary to extrinsic compression, with an emphasis on its diagnosis and surgical technique.

Evaluation of clinical, epidemiological and electrophysiological variables for early diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis / Avaliação de variáveis clínicas, epidemiológicas e eletrofisiológicas para diagnóstico precoce da esclerose lateral amiotrófica

Motor neuron disease (MND) is a systemic disease with a broad clinical spectrum. It is characterized by primary involvement of the lower or upper motor neuron (UMN), or both, simultaneously, represented by the most common form, amyotrophic lateral sclerosis (ALS). ALS is rapidly progressive and fatal disease that evolve to death due to respiratory failure, on average, in three to five years since the onset of symptoms. This fact attends to the early and correct diagnosis of the disease. OBJECTIVE: To evaluate clinical, epidemiological and electrophysiological variables for the early diagnosis of ALS. METHODS: This is an observational, descriptive and retrospective study, conducted from the collect of the database, in which the variables were submitted to statistical analysis: Mann-Whitney test and Fisher's exact test. RESULTS: When correlating clinical, epidemiological and electrophysiological findings of patients with ALS and other forms of MND, the variables: age of onset of symptoms (P=0,02) hyperreflexia (P=0,001), presence of bulbar symptoms/signs (P<0,001), pathological reflexes (P=0.001), and presence of fasciculation in electromyography (P=0,001) presented statistical significance for the diagnosis of ALS. CONCLUSION: Despite the small sample size, the findings reinforce the importance of well- done neurological examination, to search for signs of involvement of the UMN, in the first evaluation of patients with suspected MND. And that more research is needed to better understand the different phenotypes of the disease in order to obtain an increasingly early diagnosis to offer improvements in the quality of life of these patients

A doença do neurônio motor (DNM) é uma doença sistêmica com amplo espectro clínico. É caracterizada pelo envolvimento primário do neurônio motor inferior ou superior (NMS), ou ambos, simultaneamente, representados pela forma mais comum de esclerose lateral amiotrófica (ELA). A ELA é uma doença rapidamente progressiva e fatal que evolui para óbito devido à insuficiência respiratória, em média, em três a cinco anos desde o início dos sintomas. Esse fato atenta ao diagnóstico precoce e correto da doença. OBJETIVO: Avaliar variáveis clínicas, epidemiológicas e eletrofisiológicas para o diagnóstico precoce de ELA. MÉTODOS: Estudo observacional, descritivo e retrospectivo, realizado a partir da coleta do banco de dados, no qual as variáveis foram submetidas a análises estatísticas: teste de Mann-Whitney e teste exato de Fisher. RESULTADOS: Ao correlacionar achados clínicos, epidemiológicos e eletrofisiológicos de pacientes com ELA e outras formas de DNM, as variáveis: idade de início dos sintomas (P=0,02) hiperreflexia (P=0,001), presença de sintomas/sinais bulbares (P<0,001), reflexos patológicos (P=0,001) e presença de fasciculação na eletromiografia (P=0,001) apresentaram significância estatística para o diagnóstico de ELA. CONCLUSÃO: Apesar do pequeno tamanho da amostra, os achados reforçam a importância do exame neurológico bem feito, na busca de sinais de envolvimento da NMS, na primeira avaliação de pacientes com suspeita de DMN. E que são necessárias mais pesquisas para melhor entendimento dos diferentes fenótipos da doença, a fim de obter um diagnóstico cada vez mais precoce para oferecer melhorias na qualidade de vida desses pacientes

The prognostic value of demyelinating electrophysiologic findings and cerebrospinal fluid protein levels in acute inflammatory demyelinating polyneuropathy / O valor prognóstico dos achados eletrofisiológicos desmielinizantes e os níveis de proteína do líquido cefalorraquidiano na polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda

ABSTRACT Background: Guillain-Barre syndrome is an acute immune-mediated polyneuropathy characterized by rapidly evolving symptoms and disability. Cerebrospinal fluid analysis and electrophysiological studies are crucial in the diagnosis of this syndrome. Objective: To evaluate the prognostic value of the type and number of demyelinating findings and cerebrospinal fluid protein levels in patients with acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. Methods: We retrospectively analyzed electrophysiological data and cerebrospinal fluid of 67 consecutive patients with acute inflammatory demyelinating polyneuropathy from Istanbul, Turkey (2011-2019) studied ≤ 24 hours post-onset. Results: The patients who met a higher number of demyelinating criteria had increased disability scores in the first day and first month, and higher cerebrospinal fluid protein levels were correlated with worse prognosis both on the first day and the first month. However, the disability scores did not correlate with any single specific criterion, and no significant correlation was found between the number of satisfied criteria and cerebrospinal fluid protein levels. Conclusions: The number of demyelinating criteria that are met and high cerebrospinal fluid protein levels at the disease onset may be valuable prognostic markers. More systematic studies conducted with serial nerve conduction studies are required to highlight the roles of the suggested criteria in clinical practice.

RESUMO Introdução: A síndrome de Guillain-Barré é uma polineuropatia imunomediada aguda caracterizada por sintomas e incapacidade em rápida evolução. A análise do líquido cefalorraquidiano e os estudos eletrofisiológicos são cruciais no diagnóstico dessa síndrome. Objetivo: Avaliar o valor prognóstico do tipo e número de achados desmielinizantes e dos níveis de proteínas do líquido cefalorraquidiano em pacientes com polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda. Métodos: Analisamos retrospectivamente dados eletrofisiológicos e líquido cefalorraquidiano de 67 pacientes consecutivos com polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda de Istambul, Turquia (2011-2019), estudados ≤24 horas após o início. Resultados: Os pacientes que atenderam a um número maior de critérios desmielinizantes apresentaram escores de incapacidade aumentados no primeiro dia e no primeiro mês, e níveis mais altos de proteína do líquido cefalorraquidiano foram correlacionados com pior prognóstico no primeiro dia e no primeiro mês. No entanto, os escores de incapacidade não se correlacionaram com nenhum critério específico e não foi encontrada correlação significativa entre o número de critérios satisfeitos e os níveis de proteína do líquido cefalorraquidiano. Conclusões: O número de critérios desmielinizantes atendidos e altos níveis de proteína no líquido cefalorraquidiano no início da doença podem ser marcadores prognósticos valiosos. Estudos mais sistemáticos conduzidos com estudos de condução nervosa em série são necessários para destacar os papéis dos critérios sugeridos na prática clínica.

Predictive value of the general movements assessment in preterm infants: a meta-analysis / Valor preditivo da general movements assessment na avaliação neurológica de recém-nascidos pré-termo: uma metanálise

ABSTRACT Objective: To discuss the predictive value of the General Movements Assessment for the diagnosis of neurodevelopment disorders in preterm newborns. Data source: We conducted a systematic literature review using the following databases: Scientific Electronic Library Online (SciELO), National Library of Medicine, National Institutes of Health (PubMed), and Excerpta Medica Database (EMBASE). The articles were filtered by language, year of publication, population of interest, use of Prechtl's Method on the Qualitative Assessment of General Movements, and presence of variables related to the predictive value. The Quality Assessment of Diagnostic Accuracy Studies 2 was used to assess the methodology of the included studies. Sensitivity, specificity, Diagnostic Odds Ratio, positive and negative likelihood ratio, and parameter of accuracy were calculated. Data synthesis: Six of 342 articles were included. The evaluation of Writhing Movements is a good indicator for recognizing cerebral palsy, as it has high values for the sensitivity and accuracy parameters. The evaluation of Fidgety Movements has the strongest predictive validity for cerebral palsy, as it has high values in all measures of diagnostic accuracy. The quality assessment shows high risk of bias for patient selection and flow and timing of the evaluation. Therefore, the scale has potential to detect individuals with neurodevelopment disorders. However, the studies presented limitations regarding the selection of subjects and the assessment of neurological outcomes. Conclusions: Despite the high predictive values of the tool to identify neurological disorders, research on the subject is required due to the heterogeneity of the current studies.

RESUMO Objetivo: Analisar o valor preditivo da General Movements Assessment para o diagnóstico de alterações do neurodesenvolvimento em recém-nascidos pré-termo. Fonte de dados: Foi realizada uma revisão sistemática da literatura utilizando as bases de dados: Scientific Electronic Library Online (SciELO), National Library of Medicine, National Institutes of Health (PubMed) e Excerpta Medica Database (EMBASE). Os artigos foram filtrados por idioma, ano de publicação, população de interesse, utilização do Método Prechtl de avaliação e presença das variáveis relacionadas ao valor preditivo da escala. O Quality Assessment of Diagnostic Accuracy Studies 2 foi utilizado para avaliar a metodologia dos artigos. Foi realizado o cálculo de sensibilidade, especificidade, Diagnostic Odds Ratio, razão de verossimilhanças positiva e negativa e parâmetro de acurácia. Síntese dos dados: Foram incluídos seis artigos dentre os 342 encontrados. A escala, quando realizada no período Writhing Movements, possui bom poder discriminativo para o desfecho paralisia cerebral, com valores elevados de sensibilidade e acurácia. Quando realizada no período Fidgety Movements, possui maior valor preditivo para paralisia cerebral, com valores elevados em todas as medidas de acurácia diagnóstica. O risco de viés foi considerado elevado na seleção de pacientes e no fluxo e momento da avaliação. Desse modo, a escala tem potencial para detectar indivíduos que evoluíram com alterações do neurodesenvolvimento, porém, os artigos apresentaram limitações quanto à seleção dos sujeitos e à forma de avaliação do desfecho neurológico. Conclusões: Apesar dos altos valores preditivos descritos para identificação de alterações neurológicas, novas pesquisas são necessárias, devido à heterogeneidade dos estudos e ao método de avaliação a longo prazo do neurodesenvolvimento.

Effects of Lamotrigine on Problem-Solving Abilities in Newly Diagnosed Pediatric Patients with Epilepsy

Diagnóstico de encefalite límbica não paraneoplásica de etiologia imunomediada: estudo de caso e revisão de literatura / Diagnosis of immune-mediated non-paraneoplastic limbic encephalitis: case report and literature review

A encefalite límbica vem sendo descrita como um distúrbio neurológico raro, que afeta seletivamente as estruturas do sistema límbico. Clinicamente, é caracterizada como uma desordem neurológica debilitante, que se desenvolve como encefalopatia rapidamente progressiva, causada por inflamação encefálica. Objetivamos aqui relatar um caso de encefalite do sistema límbico de provável etiologia autoimune para melhor conhecimento da comunidade médica, bem como averiguar métodos diagnósticos deste quadro. Paciente do sexo masculino, 59 anos, admitido em nosso serviço com queixa de confusão mental. O exame clínico evidenciou desorientação, disartria, paresia e parestesia no hemicorpo esquerdo, dificuldade de marcha, desvio de rima e histórico de epilepsia há 2 anos. No estudo por ressonância magnética do crânio, foram observadas extensas lesões que acometiam a região mesial do lobo temporal direito, todo o hipocampo e giro para-hipocampal direito, estendendo-se pelo fórnix até a porção posterior do hipocampo esquerdo, substância branca do lobo frontal bilateral. Mediante os resultados da investigação complementar, o paciente foi tratado com pulsoterapia de metilpredinisolona por 5 dias, resultando na regressão parcial dos sintomas. Atualmente, o paciente se encontra em seguimento ambulatorial para acompanhamento. A encefalite límbica é uma doença rara, porém muito importante de ser investigada e diagnosticada precocemente, uma vez que a progressão da doença pode causar incapacidade e sequelas irreversíveis.

Limbic encephalitis has been described as a rare neurological disorder affecting the limbic system structures selectively. Clinically, it is characterized as a debilitating neurological syndrome that develops as a quickly progressive encephalopathy caused by brain inflammation. This paper reports a case of limbic encephalitis, probably of autoimmune etiology, aiming to improve the knowledge of the medical community, and to promote a debate on diagnosis methods for this pathology. The patient is male, 59 years old, and was admitted at our service complaining of mental confusion. The clinical examination showed disorientation, dysarthria, left hemiparesis and paresthesia, gait difficulties, light asymmetrical smile, and history of epilepsy 2 years ago. The magnetic resonance imaging of skull showed extensive lesions affecting the mesial region of the right temporal lobe, the entire hippocampus, and right parahippocampal gyrus, extending through the fornix to the posterior portion of the left hippocampus, white matter of bilateral frontal lobe. Based on the complementary investigation results, the patient was treated with intravenous methylprednisolone for five days. Currently, he is being followed in the outpatient's department. Although being rare, limbic encephalitis shall be investigated and diagnosed early because its progression can lead to disability and irreversible sequelae

Obsessive-compulsive disorder in a patient with SCA type 1 / Transtorno obsessivo compulsivo em um paciente com SCA tipo 1

For many years, the cerebellum was thought to be only responsible for balance, movement, planning and execution. Nowadays, it is well accepted that most cerebellar connections are involved in non-motor functions. Herein, we provide a case report in which a 27-year-old Brazilian male, diagnosed with Obsessive-Compulsive Disorder (OCD), has demonstrated cerebellar features that could be connected to Spinocerebellar ataxia type 1 (SCA-1), an autosomal dominant polyglutamine neurodegenerative disorder that had been previously ruled out. Since obsessive compulsive symptoms (OCS) are known to correlate with alterations in the cortico-striato-thalamo-cortical circuitry, we propose a possible association between OCS and SCA onset.

Durante muitos anos, o cerebelo foi considerado responsável exclusivamente pelo controle das funções de equilíbrio, movimento, planejamento e execução. Atualmente, já está consagrada a participação das conexões cerebelares em funções não-motoras. Apresentamos um relato de caso de um paciente de 27 anos de idade, diagnosticado com Transtorno Obsessivo-Compulsivo (TOC). O paciente apresentava sintomas cerebelares compatíveis com o diagnóstico de ataxia espinocerebelar tipo 1 (SCA-1), um distúrbio da poliglutamina, autossômico dominante neurodegenerativo, que havia sido previamente descartado. Como os sintomas obsessivos compulsivos (SOC) são conhecidos por correlacionar-se com alterações nos circuitos cortico-estriato-tálamo-cortical, propomos uma possível associação entre o SOC e o início da SCA.

Utilização de monofilamentos para avaliação sensorial em pacientes com sequela de Acidente Vascular Encefálico (AVE) - uma revisão sistemática / Use of monofilaments for sensory evaluation in patients with sequelae of stroke - a systematic review

FUNDAMENTO: A estesiometria é um teste quantitativo para avaliar o desempenho tátil sensorial, verificar o grau de sensibilidade cutânea por meio dos monofilamentos de nylon ao toque leve e à pressão. OBJETIVO: Verificar a utilização dos monofilamentos como instrumento de avaliação da sensibilidade de pacientes com sequela de AVE na literatura. MÉTODO: Estudo de revisão sistemática, realizado com artigos indexados na base de dados PubMed, Lilacs e Scielo, sem limitação por data de publicação, sendo a busca realizada no mês de outubro de 2018. RESULTADOS: Foram elencados dezessete estudos, após análise destes, nove foram excluídos por não preencherem os critérios de inclusão, e oito foram lidos na íntegra. Após leitura dos artigos, foram obtidos os dados referentes a: número da amostra, instrumentos de avaliação, se houve ou não intervenção, e a conclusão do estudo. CONCLUSÃO: Por mais promissor que seja o uso dos monofilamentos para avaliação sensorial, esta revisão mostrou que existem poucos estudos avaliando os pacientes com sequela de AVE com este método de avaliação, principalmente estudos clínicos.

BACKGROUND:The esthesiometry is a quantitative test to evaluate the tactile sensory performance, to verify the degree of cutaneous sensitivity through nylon monofilaments to light touch and pressure. OBJECTIVE: To verify the use of monofilaments as a tool to assess the sensitivity of patients with a sequel to stroke in the literature. METHOD: A systematic review study was carried out with articles indexed in the PubMed, Lilacs and Scielo database, without limitation by date of publication. The search was carried out in October 2018. RESULTS: Seventeen studies were analyzed, after analyzing nine were excluded because they did not meet the inclusion criteria, and eight were read in full. After reading the articles, data were obtained regarding: sample number, evaluation instruments, whether or not there was intervention, and the conclusion of the study. CONCLUSION: As promising as it may be the use of monofilaments for sensory evaluation, this review showed that there are few studies evaluating patients with sequelae of stroke with this method of evaluation, mainly clinical studies.

Escalas aplicadas em pacientes com suspeita e diagnóstico de acidente vascular encefálico / Scales applied in patients with suspect and diagnosis of encephalic vascular accident / Escalas aplicadas en pacientes con sospecha y diagnóstico de accidente vascular encefálico

Objetiva-se analisar as escalas de Acidente Vascular Encefálico (AVE) utilizadas durante o pré e pós-diagnóstico. Revisão bibliográfica simples, descritiva e interdisciplinar nas bases de dados SciELO, Pubmed, LILACS e Biblioteca Virtual em Saúde. Foram utilizados como critério de inclusão artigos em inglês, espanhol e português entre 2011 e 2017, dentre esses foram selecionados assunto ao tema proposto. Segundo as pesquisas, foram selecionados artigos os quais mostram escalas que auxilia na identificação dos sinais e sintomas, auxilia na avaliação do paciente com AVE Hemorrágico, avalia o estado neurológico e classifica o comprometimento funcional do paciente. Com base na confiabilidade e critérios de avaliação das escalas validadas pela American Stroke Asssociation, Cincinnati, LAPSS e NIHSS são as mais aplicadas por serem específicas devidos aos itens que confirmam os sinais clínicos apresentados por pacientes com suspeita de AVE.(AU)

The aim of this study was to analyze the Stroke scales used during pre and post-diagnosis. Simple, descriptive and interdisciplinary bibliographic review in the databases SciELO, Pubmed, LILACS and Virtual Health Library were used as inclusion criteria articles in English, Spanish and Portuguese between 2011 and 2017, among which were selected subject to the proposed theme. According to the researches, articles were selected which show scales that aid in the identification of signs and symptoms, assist in the evaluation of the patient with hemorrhagic stroke, evaluate the neurological status and classify the functional impairment of the patient. Based on the reliability and evaluation criteria of the scales validated by the American Stroke Asssociation, Cincinnati, LAPSS and NIHSS are the most applied because they are specific due to items that confirm the clinical signs presented by patients suspected of having stroke.(AU)

Se pretende analizar las escalas de Accidente Vascular Encefálico (AVE) utilizadas durante el pre y post-diagnóstico. sencillo, descriptivo e interdisciplinar revisión de la literatura en las bases de datos SciELO, PubMed, lilas y Biblioteca Virtual en Salud. Fue utilizado como criterio para artículos de inclusión en Inglés, español y portugués entre 2011 y 2017, entre estos se seleccionaron sujetos a la temática propuesta. Según las encuestas, se seleccionaron artículos que muestran escalas que auxilia en la identificación de los signos y síntomas, auxilia en la evaluación del paciente con AVE Hemorrágico, evalúa el estado neurológico y clasifica el compromiso funcional del paciente. En base a la confiabilidad y criterios de evaluación de las escalas validadas por American Stroke Assocation, Cincinnati, LAPSS y NIHSS, son las más aplicadas por ser específicas debidas a los ítems que confirman los signos clínicos presentados por pacientes con sospechas de AVE.(AU)

Pupilometría: Conceptos Fisiológicos y Clínicos Aplicados al Paciente Neurocrítico / Pupillometry: Physiological and Clinical Concepts Applied to the Neurocritical Patient

En la Unidad de Cuidado Neurocrítico (UCN), el examen neurológico constituye un parámetro fundamental en la evaluación de la evolución de pacientes admitidos en esta unidad; uno de los principales elementos de esta inspección es la valoración de las pupilas, establecida por la estimulación del reflejo pupilar a la luz, ya sea de forma manual o mediante un pupilómetro para medir el diámetro pupilar y su reactividad, lo que se ha constituido como un primer y en algunos contextos casi que el único signo clínico que manifiestan los pacientes con traumas o lesiones encefálicas al momento que hay un empeoramiento del cuadro patológico, por lo que se ha propuesto como una herramienta eficaz para establecer un pronóstico y seguimiento en estos pacientes.

At the neuro-critical care units, the neurological examination constitutes a fundamental parameter in the evaluation of the evolution of patients admitted into these units. One of the main elements of this inspection is the assessment of the pupils, established by the pupillary light reflection stimulation, either manually or by means of a pupilometer to measure the pupillary diameter and its reactivity. It has been constituted as a first, and in some contexts, almost the only clinical sign manifested by patients with traumas or brain injuries at the time where there is a worsening of the pathological picture, so it has been proposed as an effective tool to establish a prognosis and follow-up in these patients.

Associação de meningite e pericardite na doença pneumocócica invasiva: um caso raro / Association of meningitis and pericarditis in invasive pneumococcal disease: a rare case

RESUMO Objetivo: Relatar um caso raro de uma criança com meningite associada a pericardite na doença pneumocócica invasiva. Descrição do caso: Este relato descreve uma evolução clínica desfavorável de um lactente feminino de 6 meses de idade, previamente hígido, que apresentou inicialmente sintomas respiratórios e febre. A radiografia de tórax revelou um aumento da área cardíaca sem alterações radiográficas nos pulmões. Após a identificação do derrame pericárdico, o paciente apresentou convulsões e entrou em coma. Pneumonia foi descartada durante a investigação clínica. Contudo, foi identificado Streptococcus pneumoniae nas culturas de líquor e sangue. O exame neurológico inicial foi compatível com morte encefálica, posteriormente confirmada pelo protocolo. Comentários: A pericardite purulenta tornou-se uma complicação rara da doença pneumocócica invasiva desde o advento da terapia antibiótica. Pacientes com pneumonia extensa são primariamente predispostos e, mesmo com tratamento adequado e precoce, estão sujeitos a altas taxas de mortalidade. A associação de meningite pneumocócica e pericardite é incomum e, portanto, de difícil diagnóstico. Por isso, uma alta suspeição diagnóstica é necessária para instituir o tratamento precoce e aumentar a sobrevida.

ABSTRACT Objective: To report a rare case of a child with invasive pneumococcal disease that presented meningitis associated with pericarditis. Case description: This report describes the unfavorable clinical course of a previously healthy 6-months-old female infant who initially presented symptoms of fever and respiratory problems. A chest X-ray revealed an increased cardiac area with no radiographic changes in the lungs. After identifying a pericardial effusion, the patient experienced seizures and went into coma. Pneumonia was excluded as a possibility during the clinical investigation. However, Streptococcus pneumoniae was identified in the cerebrospinal fluid and blood cultures. An initial neurological examination showed that the patient was brain dead, which was then later confirmed according to protocol. Comments: Purulent pericarditis has become a rare complication of invasive pneumococcal disease since the advent of antibiotic therapy. Patients with extensive pneumonia are primarily predisposed and, even with early and adequate treatment, are prone to high mortality rates. The association of pneumococcal meningitis and pericarditis is uncommon, and therefore difficult to diagnose. As such, diagnostic suspicion must be high in order to institute early treatment and increase survival.

Reflex and Spontaneous Movements of Patients in the Process of Determining Brain Death

Brain death is a clinical diagnosis that implies irreversible loss of function of the entire brain, including the brainstem and both hemispheres. It is not uncommon for reflex and spontaneous movements to occur in patients with impending brain death during the process of determining brain death. When physicians charged with judging brain death witness such movements during this period, unless they know how common these movements are and what they mean, it will be difficult for them to make an appropriate determination of brain death. Movements following brain death have been reported in previous studies of various types, including cohort studies and case series or reports. However, only a few studies have employed verified diagnostic tools and neurological examinations as a standard protocol when diagnosing brain death. According to previous reports, the frequency of these movements ranges from 19.2% to 75.0% of all brain death cases. These reports have also described which movements are commonly seen. However, it is difficult to determine conclusively where these movements originate, i.e., in the spinal cord or in the cerebral motor cortex, and how such information should be considered in determining brain death. Although limited information is available on the characteristics and pathophysiological mechanism of these movements, it will help physicians to diagnose brain death correctly if they obtain sufficient knowledge about them.